Cogan-I-Syndrom

Das Cogan-I-Syndrom wurde erstmals 1945 von David G. Cogan (geb. 1908), einem Ophtalmologen (Augenarzt) aus Boston, beschrieben. Er definierte als erster die Kombination einer nicht syphilitischen interstitiellen
(im Zwischengewebe liegend)  Keratitis (Hornhautentzündung des Auges) und einer cochleo-vestibulären
(das Innenohr und den Gleichgewichtssinn betreffend, den VIII. Hirnnerv betreffenden) Störung als Krankheitseinheit. 1934 hatten Mogan und Baumgartner die progrediente (fortschreitender) Schwerhörigkeit mit Schwindel, Erbrechen und Tinnitus noch als atypischen Morbus Menière, die durch Augensymptomatik kompliziert wurde, interpretiert. (Massinger & Keilmann, 2003, S. 66)

Das Cogan-I-Syndrom wird unterschieden in:

„typisches Cogan-I-Syndrom“  und
„atypisches Cogan-I-Syndrom“.


Das „typische Cogan-I-Syndrom“ ist definiert nach gemeinsamem Auftreten von Augen- und Ohren-
symptomatik mit folgenden Anzeichen:

(*Unbekannte medizinische Fachbegriffe sind am Ende der Seite näher erläutert.)
nicht-luetische interstitielle Keratitis* sowie geringe Uveitis* (Entzündung der mittleren Augenhaut, umfasst die Aderhaut des Auges, Corpus ciliare (Ziliarkörper) und Iris, die Regenbogenhaut des Auges)
und anderen Augensymptomen wie Augenbrennen, Augenschmerzen, Lichtscheuheit und Verschlechterung des Sehvermögens kombiniert mit audio-vestibulärer Störungen ähnlich einer Menière-Erkrankung (Verschlechterung des Hörvermögens, Tinnitus, Schwindel, Erbrechen, Spontannystagmus) und progredienter (fortschreitender) Innenohrschwerhörigkeit mit bis zu vollständiger Taubheit innerhalb von zwei Jahren.

Das „atypische Cogan-I-Syndrom“ ist definiert, wenn die Augen und/oder das Ohr andersartig betroffen sind oder wenn deren Symptomatik in einem Abstand von mehr als 2 Jahren beginnt.
„Insbesondere Patienten, bei denen die ophthalmologischen (die Augen betreffend) und vestibulokochleären
(den Gleichgewichtssinn und das Innenohr bettreffend) Störungen zeitlich getrennt auftreten, werden nicht als Cogan-I-Patienten erkannt. Auch eine symptomatische Behandlung mit lokaler okulärer Cortisonapplikation (lokale Behandlung der Augen mit Cortison) kann das Krankheitsbild verwischen.“ (Massinger & Keilmann, 2003, S. 69)

Weitere Symptome:
In 2/3 der Fälle sind weitere Organe betroffen. 1/3 der Fälle hat eine generalisierte Symptomatik, die an eine Vaskulitis* erinnert. Neben der schon beschriebenen Augen- und Ohrsymptomatik treten häufig Allgemeinsymptome auf wie Fieber, Zephalgie*, Myalgie* und Arthritis*. Am häufigsten werden Symptome von Herz und Kreislauf, von Muskulatur und Skelett sowie neurologische, gastrointestinale* und mukokutane* Symptome genannt. Bei 10-20% der Patienten konnten lokale oder generalisierte Gefäßentzündungen mit Aortitis* und Aorteninsuffizienz*, Myokardinfarkt* sowie Veränderungen der Mesenterial-*, ZNS-*, Nieren-, Milz- und Digitalgefäße diagnostiziert werden.
Durch gezielte Untersuchungen können in manchen Fällen Entzündungszeichen und/oder immunologische Anomalien aufgedeckt werden. Es gibt keinen krankheitsspezifischen Labortest.
Der Pathomechanismus ist unbekannt, Cogan-I-Syndrom wird demnach auch den Autoimmunerkrankungen zugeordnet.

Prognose:
Die Prognose des Cogan-I-Syndroms wird durch das Risiko einer völligen Taubheit und durch kardiovaskuläre Komplikationen, hauptsächlich einer Aorteninsuffizienz*, bestimmt. Das Cogan-I-Syndrom tritt in allen Altersgruppen auf, wird meistens im jungen Erwachsenenalter diagnostiziert. Patienten beiderlei Geschlechts sind fast gleich häufig betroffen. Die Mortalität des Cogan-I-Syndroms liegt nach Literaturangaben bei 10%.

Wichtiger Hinweis:
Bei völliger Ertaubung oder der Diagnose an Taubheit grenzender Schwerhörigkeit ist eine rasche bilaterale Versorgung mit Cochlea-Implantaten* indiziert, da es bei Cogan-I-Syndrom-Betroffenen zu einer Ossifikation der Cochlea/Schnecke kommen kann. (Aschendorff u. a./2004)

Abgrenzung zum Cogan-II-Syndrom:
Das Cogan-II-Syndrom ist eine seltene, angeborene Form der okulomotorischen Apraxie = Unfähigkeit/Störung von Handlungs- und Bewegungsabläufen der Augen. Die Symptome zeigen eine Unfähigkeit zur Ausführung koordinierter horizontaler Augenbewegungen in die einer raschen seitlichen Kopfbewegung entgegengesetzten Richtung. (Pschyrembel, 1998). Das Cogan-II-Syndrom hat keine Parallelen zum Cogan-I-Syndrom, ist eine davon völlig abzugrenzende Erkrankung.

  

Kurze Erläuterungen der medizinischen Begriffe in alphabetischer Reihenfolge:

Arthralgien: Gelenkschmerzen

Arthriden: Gelenkentzündungen mit Schmerzen, Schwellung, Überwärmung, Bewegungseinschränkung, Gelenkerguss, Rötung

Aortitis: Entzündung der Aorta, der großen Körperschlagader, der Hauptschlagader

Aorteninsuffizienz: Herzklappenfehler mit Schlussunfähigkeit der Aortenklappen

audio-vestibulär: das Ohr und den Gleichgewichtssinn betreffend

Cochlea-Implantat: Innenohrprothese

Exantheme: entzündliche Hautveränderung auf größeren Bereichen der äußeren Haut

gastrointestiale Störungen: den Magen und Darm betreffend

vaskulär bedingte gastrointestinale Ulcera: den Magen und Darm betreffend/Geschwür, Substanzdefekt der Haut oder Schleimhaut

interstitiell: im Zwischengewebe liegend

Keratitis: Hornhautentzündung des Auges

luetisch/nicht-luetisch: nicht syphilitisch

Lymphome: Lymphknotenvergrößerung

Mesenterial: zum Mesenterium gehörig: zum Dünndarmgekröse gehörend

mukokutan: die Schleimhaut und Haut betreffend

Mortalität: Sterblichkeit

Myalgien: diffuser oder lokalisierter Muskelschmerz

Myokardinfarkt: Myokard: muskuläre Wand des Herzens

Pathomechanismus: Patho = bedeutet Schmerz, Krankheit

Perikarditis: Herzbeutelentzündung

Polyserositis: gleichzeitige Entzündung mehrerer oder aller seriöser Häute: z. B. Perikarditis (Herzbeutelentzündung), Pleuritis (Brustfellentzündung) und Peritonitis (Bauchfellentzündung)

Splenomegalie: Milzschwellung, auch sog. Milztumor; Vergrößerung der Milz

Uveitis: Entzündung der mittleren Augenhaut, umfasst die Aderhaut des Auges, Corpus ciliare (Ziliarkörper) und Iris, die Regenbogenhaut des Auges

Vaskulitiden (bei ca. 20 % der Patienten): entzündliche Reaktionen, die von der Wand der Blutgefäße ihren Ausgang nehmen und diese hauptsächlich betreffen

Zephalgie: Kopfschmerz

ZNS: Zentral-Nerven-System